Enfermedades por Priones

Enfermedades por Priones

Las enfermedades por priones (TSEs en inglés) son un conjunto de enfermedades neurogegenerativas, de curso fatal, en los animales y en el hombre. Los síntomas clínicos incluyen pérdida de la coordinación motora y demencia en la fase final de la enfermedad. La aparición en Gran Bretaña, en 1995, de una nueva enfermedad prionica en humanos, llamada variante de CJD y la evidencia experimental que es causada por el mismo agente que causa la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), comúnmente conocida como "mal de la vaca loca", estimuló la investigación de estas enfermedades, con resultados novedosos debidos a las características biológicasúnicas del agente infeccioso. La etiología de las enfermedades por priones que ocurren naturalmente comprende tanto la transmisión horizontal como la vertical, asícomo existe una predisposición genética. Los priones están compuestos principalmente o casi totalmente por una isoforma anormal de una glicoproteina normal, PrP. En la hipótesis de la proteína, se propone que esta proteína infecciosa, después de su administración oral o de su inoculación, tiene la capacidad de convertir la proteína normal en una copia de si misma. Esta isoforma anormal se acumula en el sistema nervioso de los animales y de las personas afectadas. Este trabajo examina el mecanismo de diseminación de la enfermedad desde la periferia hasta su ingreso en el sistema nervioso central y la participación de las células foliculares dendríticas en esta neuroinvasión

Pontificia Universidad Católica Argentina

http://www.uca.edu.ar/uca/common/grupo5/files/vol20_5.pdf

2002-10-7